logó

együtt lét napokadam-villa_h120px.jpgbelgradi-CML-konferencia-csoportkep_h120px.jpgbelgradi-CML-konferencia_h120px.jpgegyutt-let-lap-2014_h120px.jpgegyutt-let-nap-2014-taplalkozasi-szekcio_h120px.jpgegyutt-let-nap-kozgyules-2014_h120px.jpgfaces_h120.jpg

a betegség leírása

Ezt a tájékoztatót azzal a reménnyel írtuk, hogy segítségével jobban megértheti a krónikus mieloid leukémia lényegét. Bízunk benne, hogy választ talál benne a diagnózist és a kezelést illető kérdéseire, és sikerül megfogalmaznunk esetleges érzéseit.

Anyagunk az angliai CancerBacup szervezet szakorvosokból álló szakértői csapatának a kiadványára alapul, a magyar lehetőségek figyelembe vételével, így a szakma jelenlegi álláspontját hűen tükrözi. Ezzel együtt természetesen személyre szabott, kész kezelési javaslatot nem adhatunk, hiszen erre csak az Ön orvosa képes, aki nyilván ismeri a teljes kórtörténetét.

Ha tájékoztatónkat hasznosnak találja, kérjük, ajánlja, adja tovább azoknak a családtagoknak és barátoknak, akiknek szintén segíthet. ők is csak bizonyos ismeretek birtokában segíthetnek Önnek megbirkózni a felmerülő problémákkal.

Mi a leukémia?
A leukémiás betegek csontveleje túl sok fehérvérsejtet termel, miközben a többi vérsejt termelése zavart szenved. A négy fő leukémia típus a krónikus mieloid (CML), krónikus limfoid (CLL), akut mieloid (AML, és akut limfoid leukémiák (ALL). Az egyes típusok lefolyása és kezelése különböző. A krónikus mieloid leukémiát egyes források krónikus granulocitás, vagy krónikus mielogén leukémiának is nevezhetik.

A csontvelő
A csontok üregeit kitöltő szivacsos csontvelő termeli azokat a sejteket, melyekből később kialakul a vér három fő sejttípusa:
- a vörösvértestek, melyek oxigént szállítanak a test valamennyi sejtjéhez,
- a fehérvérsejtek, melyek a fertőzések leküzdésében játszanak szerepet,
- és a vérlemezkék, melyek a véralvadáshoz és vérzéscsillapításhoz nélkülözhetetlenek.

Normális esetben ezek a sejtek a csontvelőben maradnak, amíg el nem érik teljes fejlettségüket és képeseké vállnak feladatuk ellátására.

A fehérvérsejtek
A csontvelő két fő fehérvérsejt fajtát termel: a mieloid sejteket (többek között granulocitákat) és limfocitákat. Ezek a sejtek egymással együttműködve harcolnak a fertőzésekkel szemben. Minthogy a granulociták, és egyes limfociták csak néhány napig élnek, a csontvelő folyamatosan pótolja az elöregedett sejteket. Amikor a sejtek megértek, elhagyják a csontvelőt, és a véráramba kerülnek.

Mi a krónikus mieloid leukémia?
A krónikus mieloid leukémia (CML) a granulociták (az egyik fehérvérsejt típus) rosszindulatú daganatos betegsége. Túl sok granulocita termelődik, és ezek a keringésbe kerülnek, mielőtt megérnének és képesek lennének megfelelően működni. Egyidejűleg a többi vérsejt termelődése is zavart szenvedhet. Az egészséges csontvelőben a fehérvérsejtek szaporodása pontosan szabályozott folyamat, leukémia esetén azonban burjánzásuk kontrolálatlanná válik.Ezek a leukémia sejtek kitöltik a csontvelőt és kiszorítják a többi vérsejtet. Bár a számuk nagy, a beteg fehérvérsejtek nem működnek jól, nem megfelelően látják el a szervezetben betöltött szerepüket, így a fertőzések kockázata megnő. A vörösvértest termelődés kiszorulása vérszegénységhez vezet, ami fáradékonyság, légszomj tüneteiben nyilvánulhat meg. A betegség lefolyása jellemzően lassú, innen a „krónikus” megnevezés. A krónikus fázisnak 3 szintjét különböztethetjük meg. Ezeket a fázisokat a fehérvérsejtek, a blasztos sejtek száma és a tünetek komolysága határozza meg. A krónikus mieloid leukémia bármely életkorban előfordulhat, mégis, leggyakrabban a középkorú és idősebb korosztályt érinti. Gyermekkorban igen ritka.

A krónikus fázis
A betegség legtöbbször ebben a fázisban kerül felismerésre. Ebben az időszakban a CML előrehaladása nagyon lassú, és hosszabb ideig stagnálhat. Néha "stabil fázis"-nak is nevezik. Bár lehetnek tünetek, a legtöbb esetben nem zavarják a beteg mindennapi életét. A kezelés többnyire járóbetegként is megoldható, és csak ritkán van szükség kórházi kezelésre. A vérképét és általános állapotát rendszeresen ellenőrzik. Ebben a szakaszban, a vérben vagy a csontvelőben megtalálható blasztos (éretlen) sejtek száma kevesebb, mint 5 százalék. Ez a fázis átlagosan 4-5 évig tart, bár ez egyénenként változhat.

Az akcelerált és blasztos fázis (előrehaladott CML)
Bizonyos idő elteltével fellép az úgynevezett „akcelerált fázis”, amely során a betegség előrehaladása felgyorsul. Ezt jelezheti a vérkép, vagy a fellépő tünetek, melyek közül gyakori a fáradékonyság (vérszegénység miatt), a fertőzések, véraláfutások és vérzések megjelenése. Ha ezek bármelyikét észleli, haladéktalanul jelezze orvosának. Ebben a fázisban a blasztos sejtek száma 6-30% közés tehető, mely kimutatható a vérből vagy a csontvelőből. Az akcelerált fázisban a kezelés intenzívebbé válik, sok esetben kórházi tartozkodás mellett. Ez az állapot kb. 6-12 hónapon keresztül tarthat, melyet követhet a krónikus fázis, de negatív válasz esetén a blasztos fázis is.A tüneteket az okozza, hogy a csontvelőt éretlen sejtek (un. "blaszt" sejtek) töltik ki, és akadályozzák a vérsejtek normális termelődését. Néhány hónap elteltével a betegség átmegy az un. „blasztos fázis”-ba, ami inkább az akut leukémiákhoz hasonlít. Ebben a stádiumban a csontvelő már csak küszködik a vérsejtek termelésével, mert csaknem kitöltik a nagyon éretlen (blaszt) sejtek. Ebben a fázisban jellemző a 30%-nál nagyobb blasztos sejtarány. Néhány esetben a krónikus mieloid leukémia hirtelen, az akcelerált fázis kihagyásával vált át a blasztos stádiumba. Ritkán a CML mielofibrózisba megy át, mely során a csontvelő helyét hegszövet tölti ki (fibrózis), így az sem vörösvértesteket, sem fehérvérsejteket, sem vérlemezkéket nem termel.

Mi okozza krónikus mieloid leukémiát?
A betegég pontos oka nem ismert, jelenleg is intenzív kutatás tárgya. A betegség hátterében genetikai hiba áll, melynek kialakulásában külső, környezeti hatások is szerepet játszhatnak. A krónikus mieloid leukémia, csakúgy, mint a többi daganatos betegség nem fertőző és nem vihető át más emberekre.

Mik a tünetek?
Minthogy a CML előrehaladása igen lassú, nehéz felismerni a korai stádiumban. Nemritkán véletlenül, más okból végzett vérképvizsgálat kapcsán derül rá fény. A főbb tüneteket a nagyszámú kóros fehérvérsejt jelenléte és a normális vérsejtek csökkent termelődése okozza.

A betegség felismerése
Az a legvalószínűbb, hogy a háziorvosához fordul elsőként, aki megvizsgálja, és vért vesz. Ha a vérvizsgálat eredménye kóros, akkor szakorvosi vizsgálatra és ellátásra kórházba utalja. A kórházban a részletes kórtörténet felvétele után ismét megvizsgálják, és részletesebb vérvizsgálatot végeznek.Ha a vérben leukémia sejteket találnak, akkor csontvelő vizsgálatot fognak javasolni a diagnózis alátámasztásához és a legmegfelelőbb kezelés kiválasztásához.

orvos válaszol gomb
együtt lét nap gomb
hírlevél gomb

My PCR Physician Button – English